结节病是什么？有哪些常见症状？-梅苑双语网

结节病是一种原因不明的多系统肉芽肿性疾病，可累及全身多个器官，其中肺部和淋巴结是最常受累的部位，由于该病临床表现多样且缺乏特异性，常被误诊或漏诊，本文将围绕结节病的病因、症状、诊断、治疗及日常管理等方面,为大家提供一份系统的科普指南。

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认识结节病：基本概念与流行病学特点

结节病的本质是免疫系统异常激活，导致淋巴细胞和巨噬细胞在器官内聚集形成非干酪性肉芽肿，这些肉芽肿可破坏正常组织结构，但部分患者的肉芽肿可自行消退，结节病的病因尚未完全明确，可能与遗传易感性、环境暴露（如微生物、有机粉尘）、免疫调节异常等因素共同作用有关。

流行病学数据显示，结节病在全球范围内均有分布，但存在明显的地域和人种差异，北欧和非洲的发病率较高，亚洲地区相对较低，发病年龄多在20-40岁，女性略多于男性，值得注意的是，黑人患者的发病年龄更早,病情也更易累及心脏和眼睛等器官。

结节病的临床表现轻重不一，约50%的患者可无症状，常在体检时通过胸部X线发现，有症状者根据受累器官可分为以下几类：

胸部症状：最常见的是持续性干咳、胸闷和呼吸困难，与肺部肉芽肿导致的肺泡结构破坏和纤维化有关，纵隔淋巴结肿大压迫气管时，可出现喘鸣或声音嘶哑。
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全身症状：部分患者可出现发热、乏力、体重下降、盗汗等非特异性症状，类似结核病或淋巴瘤的表现。
皮肤表现：约25%的患者可见皮肤损害，常见为紫红色丘疹（多见于面部和四肢）、皮下结节或斑片状脱发，少数可出现冻疮样狼疮样皮损。
眼部受累：约20%-30%的患者可患结节病相关眼病，以葡萄膜炎最常见，表现为眼红、眼痛、视力下降，若不及时治疗，可能导致青光眼、白内障等并发症。
其他系统：心脏受累可导致心律失常、心力衰竭；神经系统受累可能出现面瘫、癫痫；肾脏受累可引起高钙血症，导致多尿、肾结石等。
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结节病的诊断需结合临床表现、影像学检查、实验室检查及病理活检，并排除其他类似疾病（如结核病、淋巴瘤、尘肺等）。

影像学检查：
- 胸部X线：典型表现为双侧肺门淋巴结对称性肿大（“土豆样”改变），或伴有肺内弥漫性结节影。
- 高分辨率CT（HRCT）：可更清晰地显示肺内小结节、支气管血管束增厚及纤维化改变，对评估病情严重程度更有价值。
实验室检查：
- 血常规可轻度贫血、白细胞升高；
- 血清血管紧张素转换酶（SACE）水平在60%-90%的活动期患者中升高，但特异性不高；
- 血钙、尿钙升高（约10%-20%患者），需警惕高钙血症相关并发症。
病理活检：
确诊结节病的“金标准”是病理活检，典型表现为非干酪性上皮样肉芽肿，抗酸染色阴性（可排除结核），活检部位可根据受累器官选择，如浅表淋巴结、皮肤、肺组织（支气管镜下肺活检或经皮肺穿刺）等。

并非所有结节病患者都需要立即治疗，对于无症状、病情稳定且器官功能未受影响者，可定期观察（每3-6个月复查一次），对于有症状或重要器官受累（如肺、心脏、神经系统、眼部）的患者，需启动药物治疗。

糖皮质激素：
是一线治疗药物，常用泼尼松，起始剂量通常为每日20-40mg，待症状缓解后逐渐减量至最低维持量（每日5-10mg），疗程至少6个月，部分患者需长期维持。
免疫抑制剂：
对于激素疗效不佳或不耐受者，可加用甲氨蝶呤、硫唑嘌呤或霉酚酸酯等免疫抑制剂，尤其适用于慢性或难治性病例。
对症治疗：
高钙血症患者需低钙饮食，并使用糖皮质激素或利尿剂；眼部受累者需局部或全身使用激素，必要时联合免疫抑制剂。
新型治疗进展：
对于难治性病例，抗TNF-α抑制剂（如英夫利昔单抗）、白介素-6抑制剂（如托珠单抗）等生物制剂显示出一定疗效，但需更多临床研究验证。

结节病的预后总体良好，约30%-50%的患者可自行缓解，20%-30%呈慢性进展，10%-20%因肺纤维化、心力衰竭等并发症导致生活质量下降，长期随访至关重要，定期复查肺功能、胸部影像学及受累器官功能，有助于及时调整治疗方案。

日常注意事项包括：